Pulmonoloji: Göğüs Hastalıkları

İdiyopatik Pulmoner Fibrozis Hastalığında Tanı Kriterleri ve Tedavi Süreci

İdiyopatik pulmoner fibrozis nedeni tam olarak bilinemeyen ve akciğer yüzeyinde sertleşmeye neden olan sistemik hastalıklardan biridir. Hastalığın tedavi sürecinde erken teşhis büyük önem taşır.

İdiyopatik Pulmoner Fibrozis Çeşitleri ve Belirtileri 

İdiyopatik pulmoner fibrozis hastalığına neden olan faktörler tam olarak bilinemese de genetik yatkınlık, çevresel ve mesleki şartlar sonucu sürekli tekrarlayan akciğer enfeksiyonları hastalığın tetiklenmesinde önemli bir rol oynar. Bu faktörler zaman içinde hücre yapısında değişikliklere neden olarak alveol adı verilen hava keseciklerinde bozulmalara ve akciğer dokusunda doku yıkımı, bal peteği oluşumu ve fibrozlara neden olur. Fibroz, kelime anlamı olarak sertleşmiş yara izi demektir. Hastalarda zaman içinde bu yara dokuları daha da kötüleşerek akciğerlerin oksijen alamaz hale gelmesine neden olur.

Temel olarak iki çeşit idiyopatik pulmoner fibroz olduğu düşünülmektedir. Bunlardan ilki genetik, ikincisi ise sporadik formlardır. Sporadik formlarda özellikle çevresel faktörler öne çıkarken genetik yatkınlık görülen hastalarda Surfaktan ve Telomer proteinlerde genetik mutasyon olduğu tespit edilmiştir. Maden işçileri, inşaat işçileri, yol yapım  çalışmalarında yer alanlar, metal tozları ile çalışanlar, kot taşlama atölyesi çalışanları, asbest tozuna maruz kalanlar hastalığın risk grubunu oluşturmaktadır.

İdiyopatik pulmoner fibrozisde parmak ucu yuvarlaklaşması

Ayrıca; reflü, diyabet ve viral akciğer enfeksiyonu geçiren kişilerde 40 yaşından sonra hastalığın görülme ihtimali artmaktadır. Erkeklerde kadınlara oranla daha yaygın olarak görülmektedir. 

Hastalığın genel belirtileri arasında

  • Nefes darlığı, 
  • İyileşmeyen kuru öksürük, 
  • Kademeli olarak gerçekleşen kilo kaybı,
  • Genel halsizlik ve yorgunluk hissi,
  • Kas ve eklem ağrıları, 
  • Parmak uçlarında yuvarlaklaşma ve şişkinlik yer alır. 

Tanı Kriterleri 

 İdiyopatik pulmoner fibrozis tanısı konmadan önce sıklıkla hasta ilk şikayetlerden biri olan nefes alma zorluğu ile hastanelere başvurmaktadır.Hastalığın başlangıç dönemindeki şikayetler çok yaygın ve genel olduğundan başka hastalıklarla karıştırılma ihtimali ne yazık ki çok yüksektir ve hastalığın tanısı tek bir testle konamaz.Madenciler, silika tozu ile çalışanlar, asbeste maruz kalanlar, metal işleme atölyesi çalışanları şikayetlerini belirtirken mesleki vurgu yaparlarsa akciğer testleri daha kapsamlı olarak istenecektir.

Tıbbi öykünün alınması, fiziksel muayene ve solunum fonksiyon testleri tanı sürecinin ilk basamağını oluşturur. İdiyopatik pulmoner fibrozis şüphesi olan hastalardan düzenli olarak akciğer filmi çektirmeleri ve yüksek çözünürlüklü bilgisayarlı tomografi testleri istenebilir.

Sadece görüntüleme testleri tanı koymak için yeterli değildir. Bu testler dışında tanı için; 

  • Kandaki oksijen miktarını ölçen Pulsoksimetre;
  • Atar damarlardaki gaz oranını ölçen Arteriyel kan gaz testi; 
  • Tüberküloz ihtimalini elemek için Tüberküloz deri testi, 
  • Akciğerlerin çalışma kapasitesini ölçmek için Egzersiz testi de istenebilir. 

Hastalığın ağır yapılı seyri göz önüne alındığında akciğerde skarlaşmanın görülmediği ya da çok küçük olduğu dönemlerde KOAH gibi hastalıklarla karıştırılma ihtimali yüksektir. Bu yüzden akciğer röntgeninde gölgeler olması halinde akciğer biyopsisi istenebilir. Biyopsi sonrası 5 ile 7 gün  içinde tüm diğer testler karşılaştırılarak kesin tanı konulabilir. Tanı süreci uzun ve yorucu olduğundan hastanın motivasyonu düşebilir. Psikolojik olarak etkilenerek akut depresyon yaşayabilir fakat akciğer fonksiyonlarını korumak için yapacağı nefes egzersizleri, açık hava yürüyüşleri, C vitamini yönünden zengin bir beslenme yaşam kalitesini arttırmaya ve motivasyonunu korumaya yardımcı olacaktır. 

Tedavi Süreci 

 Günümüzdeki şartlar hastalığın tamamen tedavisi konusunda yetersiz kalsa da hastalığın ilerlemesini yavaşlatmak ve durdurmak konusunda başarılı sayılabilir. Tedavinin başarısını etkileyen en önemli faktörlerden biri erken teşhis, ikincisi ise hastanın moral ve motivasyonudur. Pulmoner rehabilitasyon tedavileri sırasında kişinin yaşam tarzı değişikliklerine adapte olması ve bunu samimiyetle sürdürmesi yaşam kalitesini yükseltmeye ve akciğer fonksiyonlarını iyileştirmeye yardımcı olacaktır. 

İlaç tedavileri sırasında kullanılan bazı farmakojenler şöyle sayılabilir;  

  • Pirfenidon ve nintedanib gibi antifibrotik ilaçlar, 
  • Sistemik kortikosteroidler,
  • İmmün sipresan ajanlar,
  • Tirozin kinaz inhibitörleri.

İlaçla tedaviye yanıt vermeyen durumlarda ise cerrahi müdahale söz konusu olabilir. Hastalığın kötü huylu ve ilerleyen yapısı yüzünden İdiopatik Pulmoner Fibrozis tedavisinde cerrahi müdahale hayati tehlikeye bakılmaksızın gerçekleştirilebilir ve akciğer transplantasyonu amacıyla organ nakli istenebilir. 

Sigara ve alkol gibi akciğerleri yoran alışkanlıklar süreci olumsuz yönde etkileyeceğinden eğer bu mamullerin tüketimi söz konusu ile en kısa süre içinde bırakılmalıdır.  



1 yıldız2 yıldız3 yıldız4 yıldız5 yıldız (1 oy, ortalama: 3,00 puan
Loading...